奇談：寶寶感覺不到痛！

　　寶在學(xué)爬、學(xué)走的階段，必定會(huì)經(jīng)過一段陣痛期，經(jīng)常媽媽一不注意，寶寶就已經(jīng)哇哇大哭起來了！有的寶寶每次跌倒了，卻沒有放聲大哭，反而是爬起來，繼續(xù)進(jìn)行跌倒前進(jìn)的動(dòng)作。也許這時(shí)媽媽會(huì)覺得：“我的寶寶好勇敢��！跌倒都不會(huì)哭！”但是，在醫(yī)師眼里看來，可能不只是勇敢這樣簡(jiǎn)單哦！

　　案例１：沒有疼痛的加比

　　之前新聞曾報(bào)道過，美國(guó)有位活潑可愛的小女生加比·金格拉斯，外表看起來和普通孩子沒什么兩樣。然而，罕見的基因變異卻讓她隱患了第五型的先天性無痛癥，讓小加比感覺不到任何疼痛。

　　當(dāng)護(hù)士幫出生才1天的加比扎針采血時(shí)，加比不但沒有嚎啕大哭，反而是安睡如常；到了長(zhǎng)牙時(shí)期，加比總是“平靜地”把自己的手指咬得鮮血淋淋；而牙齒不小心被自己玩弄掉時(shí)，加比也沒有掉過一滴眼淚；她還經(jīng)常自己抓自己的眼睛，導(dǎo)致左眼角膜嚴(yán)重受損；因治療引發(fā)的白內(nèi)障，又讓加比的左眼幾近失明；另外，她還經(jīng)常像嚼泡泡泡糖一樣大嚼自己的舌頭。

　　看過這則新聞后，相信您一定馬上體會(huì)到：“人不能沒有疼痛！”同時(shí)也會(huì)很慶幸自己擁有痛覺吧。

　　案例2“勇敢無畏”的盼盼

　　一般的小孩子都很怕打針，一看到醫(yī)生的白大褂就哭鬧個(gè)不停。但年僅4歲的盼盼不但不怕打針，甚至把骨頭摔斷了，也沒掉過一滴眼淚。盼盼并非“勇敢”，而是從小就沒有疼痛感。

　　今年4歲的盼盼活潑可愛。盼盼的奶奶說，由于盼盼沒有疼痛感，剛長(zhǎng)牙的時(shí)候就咬斷了自己的食指。當(dāng)時(shí)她正和盼盼一起睡午覺，聽到“咯噔”一聲才明白發(fā)生了什么事。“他不知道痛，也不哭，就把咬斷了的手指拿給我看。”

　　據(jù)悉，盼盼出生后不久，在父母沒留意的情況下，把自己的腿摔斷了也沒有反應(yīng)。由于當(dāng)時(shí)沒有得到及時(shí)治療，至今腳底還是無法著地，只能靠腳背支撐整個(gè)身體。近4年來他不但無法行走，連鞋子也沒穿過一次�，F(xiàn)在盼盼能感受到的只有父母的愛撫。

　　不會(huì)痛·其實(shí)更痛

　　痛苦與快樂是種相對(duì)的感覺，不知道什么叫痛苦的人，也不會(huì)知道什么是快樂。疼痛是一種實(shí)質(zhì)性、潛在性的傷害，這種傷害會(huì)造成不愉快的感覺及情緒經(jīng)驗(yàn)，也因?yàn)檫@樣，所以許多人不喜歡疼痛的感覺。

　　但是對(duì)人類來說，疼痛是一種很重要的感覺，也是不可缺少的生理特征。疼痛使人們能逃避外界對(duì)身體的傷害和避免進(jìn)一步的身體受傷。疼痛也是暗示身體內(nèi)部某種病變的象征，使我們能及早發(fā)現(xiàn)病灶并治療。所以若沒有疼痛，我們的身體便很容易受到傷害。

　　少數(shù)的寶寶天生沒有痛覺，他們會(huì)呈現(xiàn)一種很罕見的先天無痛狀態(tài)，稱之為先天性無痛癥。但是也因?yàn)樯倭吮Ｗo(hù)性的疼痛，讓這些小患者無法避免皮肉之苦，生活在不痛的痛苦當(dāng)中。

　　屬于罕見遺傳疾病

　　先天性無痛癥是一種遺傳性感覺自律神經(jīng)障礙，主要是因?yàn)榕咛グl(fā)育時(shí)，外胚屑發(fā)育不全導(dǎo)致。因?yàn)槭呛币娂膊�，病例稀少，所以�?shí)際發(fā)生率并不確定。根據(jù)文獻(xiàn)資料顯示：美國(guó)有30多個(gè)案例，日本有超過30個(gè)家族（約60個(gè)病人）被診斷出來有先天性無痛癥，在瑞典則有將近40個(gè)通報(bào)案例。

　　4種常見癥狀

　　自殘行為患有無痛癥的寶寶，在臨床上表現(xiàn)出多樣的癥狀，其中包括因?yàn)槿狈τ脕砀杏X的傳入神經(jīng)元，所以沒有痛覺，無法做出正常反射動(dòng)作以避開危險(xiǎn)；也因?yàn)槿狈ν从X，患者若是咬傷舌頭、嘴唇也無感覺；另外對(duì)高溫（如熱開水或熱湯）及刀傷，也絲毫沒有感覺。所以常常出現(xiàn)自殘和類似自殘的行為。

　　骨髓炎·敗血癥這些寶寶經(jīng)常會(huì)發(fā)生跌倒，從而造成骨頭骨折變形、關(guān)節(jié)脫臼以及髖關(guān)節(jié)易缺血性壞死。這些傷害反復(fù)出現(xiàn)便會(huì)造成感染，發(fā)生骨髓炎，甚至演變成敗血癥。另外，手指、腳趾還容易產(chǎn)生自行脫落現(xiàn)象。

　　智力障礙有一些患者會(huì)有智力障礙。

　　無汗癥因?yàn)槿狈�汗腺的交感神�?jīng)支配，所以無法流汗，從而不能排除體內(nèi)過多的熱量，造成反復(fù)性且無法解釋的周期性高燒、呼吸困難以及致命性的高熱癥。這種狀況尤其容易發(fā)生在小嬰兒與年齡較小的幼兒身上。

　　診斷依靠分子生物技術(shù)

　　若是家中寶寶有不明發(fā)燒、不能排汗及缺乏痛的感覺，就要懷疑是否隱患了此癥。進(jìn)一步的確定診斷則需靠分子生物技術(shù)，找出基因產(chǎn)生突變的位置。另外，可通過生理檢查及神經(jīng)切片做輔助診斷。

　　目前僅能消極治療

　　醫(yī)學(xué)專家推測(cè)無痛癥的孩童，半數(shù)以上都活不過3歲。因?yàn)樗麄兏杏X不到疼痛，所以無法感知危險(xiǎn)。有的患兒身體從來不會(huì)出汗，這也是很危險(xiǎn)的，他們很可能在大熱天中因?yàn)轶w溫過高而死亡。

　　至今醫(yī)學(xué)界尚未發(fā)現(xiàn)無痛癥有效的治療方法，所能做的只是給予患者支持性療法。也就是說，家中有無痛癥的寶寶，做父母的要更加小心呵護(hù)和關(guān)懷他們，以避免他們發(fā)生自殘行為、肢體末端自體脫落、皮膚及骨折處反復(fù)感染的狀況。這種消極的治療是目前應(yīng)對(duì)此疾病的惟一辦法。

　　先天性無痛癥

　　純粹的先天性無痛癥在病理切片上并無異常且很少與遺傳有關(guān)。近年來，合并無汗癥及先天性家族性自律神經(jīng)功能障礙相繼被報(bào)告。

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